ADAMTS13活性测定试剂盒

ADAMTS13活性测定试剂盒

Cat#812

背景简介：

ADAMTS13又称vWF裂解蛋白酶，是一种锌金属蛋白酶，可裂解位于 vWF A2区Tyr(1605)-Met(1606)之间的超大型vWF多聚体（UL-vWF）。研究表明，低活性的ADAMTS13与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有关，TTP 是一种危及生命的血液病，其特点是血小板计数低、微血管血栓、红细胞破碎、中枢神经系统和肾脏并发症。ADAMTS13 活性水平低于正常的 5%，会导致血浆中 UL-vWF 多聚体的积累。UL-vWF 多聚体会与血小板上的受体结合，诱导血小板聚集，形成血管内微小血栓。

先天性TTP是一种罕见的遗传性疾病，由ADAMTS13基因突变引起，导致产生无功能的ADAMTS13蛋白。获得型TTP 是一种自身免疫性疾病，由ADAMTS13的自身抗体抑制酶的活性引起。测量 ADAMTS13 活性水平有助于将 TTP 患者与溶血性尿毒症（HUS）和特发性血小板减少性紫癜(ITP)等其他血小板减少性疾病区分开来。现有的 ADAMTS13 活性测量方法包括多聚体分析、胶原结合和 vWF 酶联免疫吸附试验，这些方法用时长、操作困难且结果不稳定。直到Kokame使用合成的 VWF73 肽基底物，能够快速有效的检测FRET。

检测原理：

 ACTIFLUORTM ADAMTS13是一种FRET检测试剂盒，用于检测人体血浆中ADAMTS13的活性。使用重组VWF86-ALEXA FRET底物对柠檬抗凝血浆样本进行 ADAMTS13 蛋白酶活性检测。ADAMTS13对VWF86-ALEXA FRET底物中tyr/met残基之间的蛋白水解，使ALEXA荧光脱钩，从而导致荧光增加。使用荧光仪（Ex=485 nm; Em=535nm）在 37℃下监测ADAMTS13裂解底物导致的荧光随时间的增加（Vmax）。利用正常血浆和已知浓度的ADAMTS13构建标准曲线。血浆中ADAMTS13的活性通过标准曲线的Vmax值插值计算确定。

产品应用：

 ACTIFLUOR™ ADAMTS13 活性测定是一种荧光共振能量转移(FRET) 分析法，用于测定人体血浆中的 ADAMTS13活性。

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